Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий

Содержание

Коагулопатия (приобретенные и врожденные виды): симптомы, лечение, профилактика

Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий

Коагулопатия – группа патологий, приводящих к кровотечению, которое развивается впоследствии нарушенной свертываемости крови.

Болезнь может быть приобретенной или наследственной.

При коагулопатии заметно бледнеет кожа, наблюдается геморрагический синдром, кровь изливается из сосудистых стенок в ближайшие ткани. Что делать? Насколько опасно состояние?

Этапы свертывания крови

  • Первичный (5 минут) – образовываются тромбоцитарные сгустки.
  • Вторичный (15 минут) – происходит образование фибрина, скрепляющего тромб.
  • Третий – растворение тромба.

Основные причины

Можно выделить факторы, которые являются причиной развития патологии:

  • Дефицит витамина К.
  • Отказ печени.
  • ДВС-синдром.
  • Змеиные яды.
  • Вирусная геморрагическая лихорадка.
  • Генетическое нарушение.
  • Нарушена свертываемость крови.
  • Воздействие химических, физических, механических факторов.

Виды

В медицине когуалопатия может быть приобретенной и наследственной. Генетический вид коагулопатии связан с тем, что нарушается гемостаз. Впоследствии происходит серьезный сбой в организме.

Приобретенная форма является последствием злокачественной опухоли, заболеваний печени, разных инфекций. Отдельно диагностируют гемодилюционную коагулопатию, которая развивается после большой кровопотери, при которой снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Развитие патологии во время беременности

При вынашивании плода женщина переживает сильнейший стресс. При нем изменяется гормональный фон, состав крови. Именно в этот период дают о себе знать все хронические патологии.

К основным причинам коагулопатии у беременной относятся:

  • Хронический тромбофлебит.
  • Обострение варикоза.
  • Сбои в обмене веществ.
  • Тромбоэмболия, которая является последствием перенесенной операции, травмы.
  • Инфекционные заболевания.
  • Авитаминоз.
  • Сбой в работе иммунитета.
  • Кровоточивость десен.
  • Прием лекарств, которые снижают количество тромбоцитов.

Во время беременности патология проявляется в виде таких признаков:

  • ДВС-синдром.
  • Внутреннее кровотечение.
  • Носовое кровотечение.
  • Резкое падение давление.
  • Паутинки на ногах, животе.
  • Точечное кровоизлияние.
  • Появление гематом, синяков на теле.

Особенности гемофилии у детей

У деток диагностируют не коагулопатию, а гемофилию. Патологию могут спровоцировать такие факторы:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Дефицит тромбопластина в крови.
  • Нехватка фибрина.
  • Сбои в образовании тромбоцитарных сгустков.
  • Тромбоцитопения, при которой накапливается фибрин.
  • Обширная кровопотеря.
  • Инфекции.
  • Сбои в пищеварительной системе.
  • Лейкемия, другие злокачественные новообразования.
  • Передозировка противораковыми лекарственными средствами.

К основным симптомам детской коагулопатии относится: бледная кожа, худощавое тело, частое кровотечение в гортани, которое не дает нормально дышать.

Также заметны очень большие синяки, гематомы, они сложно рассасываются, в дальнейшем становятся причиной паралича, гангрены. При патологии ребенка беспокоит кровотечение из носа.

Иногда открывается внутреннее кровотечение, оно сопровождается сильной болью. Даже незначительные царапины становятся причиной длительного кровотечения.

Методы диагностики и лечения

Прежде всего врач назначает общий анализ крови, при этом обращает внимание на количество тромбоцитов. Затем определяет, насколько длительное кровотечение. Немаловажное значение имеет коагулограмма.

После обследования назначается комплексное лечение. Если состояние больного тяжелое, требуется переливание. Во время терапии врач внимательно следит за уровнем гематокрита, протромбина, гемоглобина.

Обязательно необходимо принимать витамины, которые помогут быстрее выздороветь, поддержать организм в тонусе.

Особенно важен прием витаминов С, К, Р, кортикостероидов, кальция.

Когда патология спровоцирована другим заболеванием, обязательно необходимо его лечить, чтобы избежать серьезных осложнений.

Во время беременности курс терапии должен быть эффективным, но при этом и щадящим. Чаще всего назначают такие лекарственные средства:

  • Дексаметазон, Преднизолон.
  • Иммуноглобулин в виде инъекций – вводится до родов и после.
  • Если женщина находится в тяжелом состоянии, проводится переливание.
  • Когда в первом триместре не удается поднять тромбоциты, проводится операция, во время которой удаляют селезенку (процедуру можно выполнять не позднее второго периода беременности).

Что касается народных методов лечения, некоторые травы могут навредить плоду, поэтому лучше всего проконсультироваться со своим гинекологом.

Разрешен прием смеси сока из крапивы + молока.

Готовится лекарство достаточно просто: сок и молоко берется в одинаковом количестве, должно получится 100 мл смеси, ее необходимо разделить на 3 части, принимать до еды.

Как лечить детей?

В случае серьезной травмы с сильной кровопотерей, нужно сразу же ввести гормоны, чтобы остановить кровотечение. Затем ребенка нужно срочно доставить в больницу, там будут приняты меры.

Обращаем ваше внимание, специального курса терапии не существует, врач избавляет от опасных для жизни симптомов, предотвращает внутреннее кровотечение.

В случае обильной кровопотери требуется переливание крови. Очень важно коагулопатию у ребенка лечить на ранней стадии развития. Заболевание в запущенной форме приводит к смерти.

Итак, в целях профилактики опасных патологий, необходимо отказаться от всех вредных привычек, вести здоровый образ жизни, своевременно лечить сосудистые заболевания, придерживаться диетического рациона питания. Коагулопатия особенно опасна для детей и беременных. Внимательно следите за своим здоровьем!

Источник: http://varikoza-net.ru/koagulopatiya-priobretennye-i-vrozhdennye-vidy-simptomy-lechenie-profilaktika.html

Синдром коагулопатии

Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий

Болезни крови могут приводить к различным изменениям в составе главной жидкости нашего организма.

Среди них высокой опасностью кровотечений выделяется коагулопатия, а точнее различные коагулопатии, при которых возникают комплексные нарушения в системе свертываемости крови.

При данной группе патологий на теле человека и в его внутренних органах формируются гематомы, что особенно часто наблюдается у детей и беременных женщин.

Особенности заболевания

Под синдромом коагулопатии понимают группу патологических состояний, при которых развиваются различные нарушения свертываемости крови.

Симптомы коагулопатии всегда обусловлены серьезными проблемами в системе свертывания, а также отражают дисфункцию противосвертывающего механизма, что приводит к спонтанным коагулопатическим кровотечениям.

Часто заболевание является врожденным, наследственным, поэтому может наблюдаться уже у новорожденных.

Если этот тип обусловлен нехваткой нужных кровосвертывающих компонентов, то второй тип коагулопатии — приобретенный (вторичный) формируется в течение жизни человека под влиянием ряда причин и факторов.

Тем не менее, даже в таком случае в организме больного присутствуют те или иные генетические нарушения, проще говоря — склонность к развитию болезни.

Первые признаки коагулопатии в подавляющем большинстве случаев возникают у детей раннего возраста, либо у женщин во время беременности.

Причины развития

У здорового человека при нормальной работе свертывающей системы процесс свертывания крови протекает в три периода (этапа):

  1. Когда по той или иной причине произошло повреждение любого кровеносного сосуда, то есть надрыв или разрыв сосудистой стенки, формируется первичный тромбоцитарный сгусток крови.
  2. Примерно за следующие 15 минут в области сосуда начинает выделяться фибрин, являющийся продуктом свертывания крови, поэтому тромб укрепляется.
  3. Сосуд «запаивается», его целостность возвращается, поэтому первичный тромб становится ненужным. Включаются противосвертывающие механизмы, запускающие процесс лизиса тромба, которые освобождают просвет сосуда от сгустка крови.

Если у человека диагностируется коагулопатия, то на любой из стадий описанного процесса могут происходить нарушения. Как правило, собственно признаки коагулопатии появляются в результате серьезного кровотечения или массивной кровопотери, когда у больного уже имеются предпосылки для нарушения свертываемости крови.

Врожденные виды патологии обусловлены дисфункцией некоторых генов, которые ответственны за выработку белковых факторов свертываемости. Речь идет о таких патологиях, как болезнь фон Виллебранда и гемофилия.

Существуют и редко встречающиеся заболевания системы свертываемости крови — синдром Бернара-Сулье, синдром Скотта, синдром Вискотта-Олдрича и т.д. Нарушения в факторах свертываемости крови могут обуславливать и аутоиммунные патологии, которые приводит к появлению антител к этим факторам.

При аутоиммунных коагулопатиях основной ингибитор свертывания крови направлен против фактора 8.

Прочие возможные внешние и внутренние причины, которые способны в течение жизни спровоцировать развитие коагулопатий:

  • антифосфолипидный синдром;
  • геморрагический васкулит;
  • раковые опухоли;
  • избыточный, бесконтрольный прием антикоагулянтов — Варфарина, Гепарина;
  • цирроз и некроз печени;
  • дефицит витамина К;
  • ДВС-синдром;
  • отравление организма гемотоксичными ядами, например, ядами разных видов гадюк;
  • перенесенные вирусные геморрагические лихорадки, в том числе лихорадка Денге, шоковый синдром Денге;
  • лейкемия;
  • снижение срока жизни тромбоцитов под влиянием гормональных сбоев;
  • нехватка витамина В12;
  • тяжелые болезни почек;
  • аллергические реакции;
  • тяжелые энтеропатии;
  • дезагрегационная тромбоцитопения, компенсация которой не проводится, а также прочие виды тромбоцитопений (на фоне повышения секвестрации тромбоцитов в селезенке, аутоиммунного или иммунодефицитного разрушения тромбоцитов и т.д.).

При острой кровопотере развивается такой вид заболевания, как гемодилюционная коагулопатия. Она бывает спровоцирована потерей белка, либо клеток крови, в основном — тромбоцитов.

Виды и симптомы

Как уже было сказано, основные виды коагулопатий — это врожденные и приобретенные заболевания этой группы. Ниже приведено их описание и симптоматика.

Врожденные формы патологии. Почти все они связаны с недостаточным количеством или полным отсутствием одного из факторов свертывания. Данные патологии нередко объединяют под термином «гемофилия», при их существовании наблюдается дефицит тромбопластина.

Так, при гемофилии А не хватает антигемофильного глобулина, при гемофилии В — несбалансирован фактор Кристмаса, при гемофилии С — имеется нехватка предшественника тромбопластина, или фактора 9. Гемофилия типов А и В поражает только мужчин, но передается женщинами, так как напрямую связана с Х-хромосомами.

Гемофилия типа С может поражать и женщин, и мужчин, так как имеет другой тип наследования.

Симптомы наследственных коагулопатий чаще всего связаны с развивающимися кровотечениями, которые у больного появляются даже при самом маленьком порезе или незначительном ушибе.

Внешне участки кровотечения выглядят как гематомы, появляющиеся в ходе выпотевания крови в ткани.

Отличительной чертой наследственных гемофилий, которые отличают их от различных тромбоцитопений, является полное отсутствие петехий (точечных поверхностных кровоизлияний) на коже.

Также у больных с гемофилиями и прочими наследственными коагулопатическими синдромами могут возникать спонтанные кровоизлияния в коленные и другие суставы с развитием гемартроза.

Возможна гематурия — появление крови в моче, повышенная кровоточивость десен и других слизистых оболочек, частые носовые кровотечения. Человек с гемофилией может быть постоянно бледным, а синяки и мелкие гематомы сопровождают его всю жизнь, появляясь даже при сильном нажиме на кожу.

Все остальные виды врожденных коагулопатий встречаются редко, а их симптомы аналогичны описанным.

Приобретенные коагулопатии. Подобных состояний множество, как и причин их развития. Они не обусловлены наследственностью, не зависят от возраста, пола.

Нередко различные патогенные факторы приводят к нехватке производимого в организме протромбина, который вырабатывается в кишечнике при участии витамина К, желчи, желудочного сока.

Возможно развитие коагулопатии при инфекционном заболевании ЖКТ, при поражении печени, при авитаминозе, когда нарушается процесс всасывания протромбина или порядок его производства.

Так называемая коагулопатия потребления обусловлена скоплением в крови фибрина, и этот факт вызывает снижение фибриногена, в результате чего развивается тромбоцитопеническое состояние.

Причины такого нарушения — травмы и массивные кровотечения, тяжелые роды, сепсис. Возможно развитие приобретенной коагулопатии во время операции, если человек не отменил прием антикоагулянтов.

Те же признаки проявляются и при передозировке антикоагулянтов. Основные симптомы заболеваний:

  • нарастающее кровотечение;
  • участки кровоизлияний на животе, боках, ногах;
  • маточные кровотечения, длительные менструации;
  • бледность, общая слабость;
  • развитие анемии.

Осложнениями коагулопатий, лечение и коррекция которых не были начаты вовремя, могут стать гемофилическая артропатия, кровотечения из ЖКТ, из узлов геморроя, ДВС-синдром и геморрагический шок, летальный исход от массивной кровопотери.

Диагностика коагулопатии

Постановка первичного диагноза основывается на наличии характерных клинических проявлений, а также на основании сбора анамнеза и жалоб человека.

Самые важные признаки присутствия неблагополучия в организме — геморрагические выделения из мочеиспускательного канала и кишечника, кожные и слизистые кровоизлияния и гематомы, носовые кровотечения, нарастание анемии.

В тяжелых случаях у человека наблюдаются симптомы ишемии (кислородной недостаточности) внутренних органов и даже признаки геморрагического шока.

После первичного заключения о наличии коагулопатии врач проводит ряд диагностических мероприятий для изыскания ее причины и разновидности. Если состояние человека тяжелое, то параллельно в стационаре проводится медикаментозное лечение для стабилизации его состояния. Уточнить диагноз можно при проведении ряда исследований:

  1. Общий анализ крови, изучение количества и функций тромбоцитов.
  2. Анализы на свертываемость крови и время кровотечения.
  3. Биохимические анализы, в частности, определение содержания фибриногена.
  4. Анализы на основные факторы свертываемости крови.
  5. Генетическое тестирование (при необходимости).

После постановки более точного диагноза программа терапии корректируется, чтобы сделать лечение более эффективным.

Методы лечения

Терапия коагулопатий должна быть комплексной. При наличии приобретенной патологии следует воздействовать на ее причину, то есть проводить лечение основного заболевания, без устранения которого вряд ли удастся избавиться от нарушений в системе свертываемости крови.

При массивном кровотечении человека сразу помещают в отделение реанимации с привлечением к лечению реаниматологов и трансфузиологов, а также гематологов.

  Для поддержания деятельности организма и факторов свертываемости на нужном уровне, для устранения имеющихся нарушений могут быть рекомендованы такие методы терапии:

  1. Прием или инъекции глюкокортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон).
  2. Применение антибиотиков при наличии инфекционного процесса.
  3. Химиотерапия или операция при развитии коагулопатии на фоне опухолевого процесса.
  4. Применение спазмолитиков для расширения сосудов и вазопрессоров для приведения в норму пониженного давления.
  5. Витаминотерапия с включением в курс витаминов К, Р, С.
  6. Вливание плазмозаменителей, свежезамороженной плазмы для нормализации свертывания крови и остановки кровотечения.
  7. Переливание тромбоцитарной массы при массивном кровотечении.
  8. Плазмаферез для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов, препятствующих нормальной свертываемости крови.
  9. Обработка ран и наружных мест кровотечений гемостатическим порошком, коллагеновой гемостатической губкой. 
  10. Удаление селезенки (применяется только при отсутствии эффекта от выполнения консервативной терапии).

При нарушениях в свертываемости крови обязательно соблюдение диеты, которая повысит количество тромбоцитов в крови.

В программу питания включаются продукты, которые повышают свертываемость — гречка, краснокочанная капуста, свекла, репа, редис, красный перец, все фиолетовые ягоды, бананы, манго и т.д.

Отказаться на время придется от пищи, которая разжижает кровь — от жирной рыбы, лука и чеснока, цитрусовых, топинамбура, красного вина.

Народными средствами тоже можно лечить коагулопатии, но только вкупе с традиционными препаратами и после консультации врача. Некоторые легкие формы коагулопатий вполне излечимы даже без помощи лекарств только лишь посредством диеты и народных средств, но решение о такой терапии должен принимать врач. Народные рецепты следующие:

  1. Отжать сок из свежей крапивы, соединить его в пропорции 1:1 с молоком. Пить за 30 минут до еды трижды в день по 50 мл такого «коктейля». Курс — 14 дней.
  2. Собрать кору калины, 2 ложки сырья варить в 300 мл воды полчаса на медленном огне. Остудить, пить по 2 ложки 5 раз в день.

Особенности лечения у детей и беременных

В детском возрасте обнаружение плохой свертываемости и более длительного времени кровотечения должно стать поводом для немедленного обращения к врачу, чтобы не довести дело до массивной кровопотери и гибели ребенка.

Лечение базируется на тех же принципах, что и у взрослых.

Особого внимания требуют коагулопатии у беременных, которые впервые могут проявить себя как раз во время гестации, что обусловлено различными физиологическими изменениями в составе и количестве крови.

Последствия кровотечений для плода и будущей матери могут быть фатальными, поэтому лечение коагулопатий должно быть начато на самом раннем этапе.

Чаще всего женщине вводят кортикостероидные гормоны на поздних сроках беременности, а также применяют введение особых иммуноглобулинов 3-4 раза за гестацию. Еще одну инъекцию препарата ставят непосредственно перед родами.

Беременные с коагулопатиями подлежат госпитализации в специализированное отделение, а во время родоразрешения у них обязательно присутствует специалист по свертываемости крови или реаниматолог.

Чего нельзя делать

При данной патологии не разрешается излишнее потребление животных жиров и соли, прием алкогольных напитков, неправильная организация рациона питания. Больному следует поддерживать вес на нормальном уровне, отказаться от курения, не допускать отравлений и интоксикаций, излишних физических нагрузок, заражения вирусными и бактериальными инфекциями.

Профилактические меры

Для исключения приобретенных коагулопатий следует вовремя лечить все болезни, которые могут привести к ДВС-синдрому, кровопотере, онкологическим патологиям.

Операции во избежание кровопотерь нужно делать наименее травматичным способом. Не допускается бесконтрольный прием антикоагулянтов, поражение ядами и токсинами.

Для профилактики гемофилии у ребенка следует проводить генетические консультирование пар, где есть подобные проблемы, еще до зачатия.

Источник: http://AtlasVen.ru/krov/koagulopatiya.html

Приобретенные и наследственные коагулопатии: классификация

Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий

Одними из наиболее распространенных заболеваний крови являются приобретенные наследственные коагулопатии, которые представляют для пациента повышенный риск кровотечений. Это заболевание характеризуется совокупностью отрицательных процессов, которые негативно сказываются на механизмах свертываемости крови.

Проявляются приобретенные и наследственные коагулопатии образованием существенных гематом кожных покровов, железодефицитной анемией и продолжительными кровотечениями.

Диагностирование коагулопатии может провести лишь квалифицированный врач, который при подозрении на данное заболевание направит пациента на проведение лабораторных и инструментальных обследований.

После подтверждения диагноза больному назначается комплексная терапия, основная цель которой заключается в устранении не только основных симптомов, но и причин патологии. При лечении коагулопатии обычно применяется комплекс из гормональных препаратов, витаминных добавок, антибиотиков и необходимых организму микроэлементов.

Особенности заболевания

Коагулопатия – нарушение в процессах остановки кровотечений, которое может возникнуть под влиянием внутренних или внешних факторов. Динамическое равновесие в организме поддерживается благодаря особенным механизмам гомеостаза, которые отвечают за контроль и обеспечение нормальной циркуляции тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина.

Свертываемость крови, которая способна спасти человеку жизнь в опасных для здоровья ситуациях человеческий организм провоцирует кровоизлияние в расположенные поблизости травмированных артерий, капилляров или вен ткани. В этом случае говорят о гиперкоагуляционной коагулопатии.

[neutral title=»»]Важно! При повреждении полого внутреннего органа, находящиеся в крови тромбоциты образуют между собой плотные связи, что позволяет создать крупный кровяной сгусток. Такой конгломерат достаточно быстро закрывает поврежденный кровоток и способствует восстановлению нормальных процессов кровоснабжения.[/neutral]

Коагулопатия – заболевание, которое препятствует процессам полноценной остановки кровотечения, поэтому изучая его патогенез, врачу необходимо определить на каком именно этапе формирования тромба происходят физиологические нарушения в организме больного.

Причины развития коагулопатии

Такое заболевание, как коагулопатия достаточно быстро развивается в человеческом организме. Передовыми специалистами медицины было замечено, что основными причинами для сбоев свертываемости крови считается следующий ряд основных факторов:

  1. Хронические сердечно-сосудистые заболевания.
  2. Нарушения липидного обмена.
  3. Аутоиммунные патологии.
  4. Продолжительное употребление антикоагулянтов.
  5. Образование доброкачественных или же злокачественных опухолей.
  6. Заболевания печени – цирроз, гепатиты, жировая дистрофия.
  7. Гормональные нарушения.
  8. Недостаток витаминов группы К.
  9. Отравление организма химикатами, тяжелыми металлами или ядами различного состава и происхождения.
  10. Нарушения в работе кишечника, соответственно недостаточное или чрезмерное всасывание биологически активных веществ его стенками.
[neutral title=»»]Интересно! Довольно резкое нарушение гомеостаза может наблюдаться в период беременности, что объясняется давлением растущей матки на почки, а соответственно и снижении способности организма к полноценной фильтрации кровяных потоков от токсинов и шлаков.[/neutral]

Поэтому при подозрении на коагулопатию беременных молодым мамам рекомендуется соблюдение постельного режима.

Разновидности патологии

Несмотря на многочисленные причины, способные спровоцировать развитие патологии, классификация коагулопатии специалистами предполагает лишь на две категории, которые связаны со способом ее возникновения:

  1. Врожденная. Обычно такое заболевание характеризуется сбоем в процессах свертываемости крови уже на этапе гомеостаза. При врожденной коагулопатии существенно снижается уровень концентрации в крови жизненно необходимых биологически активных веществ. Обычно такие патологии могут проявляться в разнообразных формах, каждая из которых объясняется отсутствием какого-то из компонентов, необходимых при создании кровяного сгустка.
  2. Приобретённая. Такое заболевание возникает, как следствие хронического или же острого патологического процесса. По природе своего возникновения приобретенные виды коагулопатии являются одним из осложнений болезни или специфическим проявлением симптома. Нарушениями процессов свертываемости крови сопровождаются тяжелые бактериальные инфекции или же злокачественные новообразования. К тому же подобным побочным эффектом обладают и препараты, назначаемые для терапии системных заболеваний.

Низкий уровень свертываемости крови практически всегда можно наблюдать у людей, которые относительно недавно столкнулись с обильными кровопотерями. Связано такое явление в основном с неспособностью человеческого организма быстро восполнить необходимое количество таких кровяных телец, как тромбоциты и эритроциты, что сказывается на темпах продуцирования фибриногена.

Среди врожденных форм заболевания можно выделить абсолютно все формы гемофилии, которая способна привести к смерти пациента в результате объемных потерь крови и остановки сердца. Такая патология вызвана генетической мутацией и нуждается не только в наблюдении врача, но и в систематическом лечении.

При генетически обусловленной коагулопатии кровоизлияния могут обнаруживаться в различных системах органов.

Симптомы течения болезни

Классификация коагулопатии по разновидностям не зависит от ряда проявляемых организмом симптомов, но существуют определенные признаки болезни, которые характерны лишь для определенных типов нарушения в гомеостазе. Точный диагноз сможет установить лишь квалифицированный врач, однако, если вы заметили у себя или своих близких следующие симптомы, то следует без отлагательства обратиться в медицинское учреждение:

  1. Ярко выраженная бледность кожи, посинение кистей и носогубной складки.
  2. Сопровождение незначительного ушиба довольно обширными гематомами.
  3. Припухлость суставов.
  4. Кровотечение на протяжении длительного времени не останавливается, даже при условии использования перекиси водорода.
  5. Повышается кровоточивость слизистых организма и кожных покровов.
[neutral title=»»]Важно! Особенно высокую опасность таит в себе коагулопатия у детей, когда происходят процессы формирования мышечной массы, скелета, сухожилий и суставов, ведь недостаточное содержание витаминов и железа в организме может привести к крайне неприятным последствиям.[/neutral]

При длительных кровопотерях человек может столкнуться с такими сопутствующими проблемами, как расслоение ногтевых пластин, крошение зубов, выпадение волосяного покрова.

Особенности коагулопатии в период беременности

Коагулопатия при беременности — достаточно распространенное явление, сопровождающееся нарушениями свертываемости крови и развивающееся на фоне следующих патологий:

  • сбои в течение фосфолипидного обмена;
  • заболевания крови;
  • варикозное расширение вен;
  • Хронический тромбофлебит.

Довольно высокий риск в период беременности – столкнуться с синдромом коагулопатии если до зачатия женщине пришлось перенести интенсивную кровопотерю, которая сопровождалась диабетом или тромбоэмболическими осложнениями.

На протяжении всего периода вынашивания малыша за женщиной с подобными рисками осуществляется тщательное наблюдение врачей и применяется ряд показанных в подобном случае терапевтических мероприятий.

Правильно назначенная профилактика позволяет избежать осложнений болезни, которые могут проявляться в виде заболеваний крови.

В обязательном порядке должна быть произведена дородовая госпитализация пациентки.

В течение каждого из триместров беременности проводится коагулограмма или тромбоэластограмма, позволяющая определить эффективность применяемой терапии и снизить риски. Медикаментозное лечение назначается врачом индивидуально для каждой беременной и основывается на сложности протекания беременности и степени заболевания.

Особенности коагулопатии в детском возрасте

У ребенка такое заболевание как коагулопатия, особенно врожденная, встречается преимущественно в виде гемофилии. Такие нарушения гомеостаза требуют обязательного и незамедлительного лечения под присмотром квалифицированных специалистов.

Сразу после рождения патология может проявить себя следующими признаками:

  1. Полное отсутствие процессов свертываемости крови.
  2. Незначительное повреждение целостности кожных покровов сопровождаются интенсивной кровопотерей.
  3. Активное кровотечение из пищеварительной системы и других внутренних органов.

Наследственной формой коагулопатии болеют преимущественно мужчины, хотя передается данная патология по женской линии. Развитие проблем с процессами свертываемости крови может проявиться в любом возрасте.

Одним из наиболее ранних признаков заболевания у ребенка может являться кровотечение при перевязывании пуповины или подкожные кровоподтеки. Особенно внимательно необходимо следить за малышами с повышенным риском травмы на протяжении первых лет жизни.

При коагулопатии наблюдаются обширные кровоизлияния, которые часто разрастаются в виде гематом, но довольно медленно рассасываются. Иногда припухлости могут достигать настолько больших размеров, что существует риск пережатия крупных артерий и нервов, что может привести к развитию гангрены или параличу.

Гадалка баба Нина: «Чтобы вырваться из нищеты и проблем, положите в углу дома…» Читать далее »

Подписывайтесь на наш канал в Яндекс.Дзен! Нажмите “Подписаться на канал”, чтобы читать Sosud-ok.ru в ленте “Яндекса”

Загрузка…

Источник: https://sosud-ok.ru/sosudi/priobretennye-i-nasledstvennye-koagulopatii.html

Наследственные коагулопатии. Гемофилия А. Классификация. Клиника. Осложнения. Диагностика. Лечение

Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий

1)гемофилия А – 68-78% 2)болезнь Виллебранда – 9-18% 3)гемофилия В – 6-13%

Это геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части ф.VIII.

Ф.

VIII включает субъединицу VIII:К (носитель коагуляционных свойств, синтезируется в лимфоцитах?, контролируется геном  Х-хромосомы) + субъединицу VIII:ФВ или фактор Виллебранда (носитель агрегационной активности Тр, синтезируется в эндотелии, содержится в a-гранулах Тр, контролируется аутосомным геном) + антигенные маркеры.

Классификация

1)- антигенпозитивная (90-92% больных)    – антигеннегативная 2) по уровню фактора:    а)крайне тяжелая – 0-1%    б)тяжелая – 1-2 %    в)средней тяжести – 2-5 %    г)легкая – более 5% (возможны тяжелые кровотечения при  травмах и хирургических операциях)    (60-200 % – нормальный уровень)

Клиника

– кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, локтевые, голеностопные), глубокие подкожные, межмышечные  и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах – возрастная эволюция симптомов:   часто после рождения существенных геморрагических проявлений нет (м.

б долго незаживающая ранка пупка, кефалогематома), з-ние распознается на 2-3 году; в раннем детском возрасте часты кровотечения из слизистой рта, ягодичной области; затем на первый план выступают геморрагии в крупные суставы – различают а) острые гемартрозы – первичные и рецидивирующие, б) хронические геморрагиччески-деструктивные остеоартрозы, в) вторичный ревматоидный синдром. С возрастом тяжесть и распространенность поражения неуклонно прогрессирует. – гематомы могут быть причиной сепсиса или некроза окружающих тканей, м.б стенозирование верхних дыхательных путей и асфиксия (в диагностике помогаю УЗИ, радионуклидное сканирование с меченными Эр) – почечные крововотечения (у 14-30%) часто сопровождаются дизурией и приступами почечной колики

Осложнения

– возможны ингибиторные формы (высокие титры в крови иммунных ингибиторов ф. VIII) – вторичный ревматоидный синдром – большая эозинофилия – амилоидоз почек – велика вероятность заразиться гепатитом, ВИЧ

Диагностика

– гипокоагуляция в пробах: парциальное тромбопластиновое время с кефалином и АКТ – показатели тромбинового и протромбинового времени нормальные – при тяжелой форме: удлинение общего времени свёртывания плазмы, снижение потребления протромбина – установка вида гемофилии проводится с помощью коррекционных проб в одном из тестов: 1) тест генерации тромбопластина по Биггс-Дугласу-Макфарлану, 2) тест образования тромбина, 3) антикоагуляционный тест на 4-ой мин инкубации – количественное определение дефицитного фактора

Лечение

ВНУТРИМЫШЕЧНЫЕ и ПОДКОЖНЫЕ ИНЪЕКЦИИ ПРОТИВОПАКАЗАНЫ!

1) Заместительная терапия. NB! Ф. VIII практически не сохраняется в консервированной крови , нативной и сухой плазме. Период полужизни фактора- 8-12 ч.

А)криопреципитат и концентраты фактора 8 (наиболее эффективны) б)антигемофильная плазма (в 3-4 раза эффективнее трансфузии свежей крови) условия: – все препараты должны вводится в/в только струйно в концентрированном виде и возможно быстрее после их расконсервирования – до стойкой остановки кровотечения следует избегать введения любых кровезаменителей и гемопрепаратов. (возможно применение эритромассы) 2)при гемартрозах:

– иммобилизация на 3-5 дней конечности в физиологическом положении, обогревание сустава, ранняя аспирация крови при обширных гемартрозах 3)наружные кровотечения: + местное воздействие тромбопластином, тромбином и охлажденной 5-6% e-АКК – при носовых кровотечениях следует избегать тугой тампонады 4)курсы преднизолона 1-2 мг/кг при почечных кровотечениях и ревматоидном синдроме 5)при ингибиторной форме: концентраты ф.VIII или протромбинового комплекса с трансфузиями тромбоцитарной массы на фоне преднизолона 6)лечебный плазмаферез

Болезнь Вилебранда. (ангиогемофилия)

Наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью в сочетании с увеличением длительности кровотечения, низким уровнем VIII фактора в крови и очень низкими (или отсутствием) адгезии тромбоцитов к стеклу, агрегации тромбоцитов с ристоцетином.

Помимо перечисленных основных типов, в литературе описано и продолжает описываться множество других вариантов нарушения продукции и супермолекулярных аномалий фактора Виллебранда и связанного с ним антигена, в частности, с разным содержанием этих компонентов в эндотелии, плазме и тромбоцитах. Из них особый интерес представляет форма, описанная С. Korninger и соавт.

(1981), при которой снижение продукции и высвобождение из эндотелия ФВ (в ответ на компрессию сосудов или введение аргинин-вазопрессина) сочеталось с выраженным нарушением фибринолиза из-за пареза продукции в эндотелии тканевого активатора фибринолиза. Аналогичную форму описали и V. Vicente и соавт. (1984). При этой форме может выявляться наклонность к тромбозам.

Как следует из приведенных данных, число разновидностей болезни Виллебранда огромно и выявление всех ее вариантов еще далеко не знакончено.

Это разнообразие определяется, с одной стороны, сложностью надмолекулярной структуры комплекса фактора VIII и изменчивостью взаимодействия входящих в его состав разных активностей, а с другой — участием субъединиц фактора VIII во всех звеньях системы гемостаза (сосудистом, тромбоцитарном и коагуляционном), неоднородностью нарушений в каждом из этих звеньев.

Источник: https://vunivere.ru/work79776

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.