Узелковый периартериит симптомы и лечение

Содержание

Узелковый периартериит: причины, симптомы, лечение

Узелковый периартериит симптомы и лечение

Причины, симптомы и лечение узелкового периартрита давно и пристально изучается традиционной медициной. Это заболевание, прогрессирующее и сопровождающееся поражением сосудистых стенок воспалительного характера. Периартериит, иногда именуемый узелковым, полиартериитом поражает сосуды разного диаметра и образует небольшие аневризмы.

Впервые описанное еще в 1852 году, оно вызывало множество гипотез и попыток описания, но до сих пор не имеет точных данных, позволяющих установить этиологию начинающегося поражения и достоверные причины, ведущие к его развитию. На сегодняшний день есть несколько полноправных гипотез, но редкость его проявления до сих пор не дала как следует изучить эпидемиологию и этиологию.

Причины патологии

В официальной медицине узелковый периартериит именуется некротизирующим или некротическим васкулитом, хотя можно встретить и название панартериит, болезнь Куссмауля-Майера (по фамилиям ученых, занимавшихся выделением и изучением патологии).

Болезнь относят к группе системных васкулитов, но Куссмауль и Майер описали ее, как уникальное заболевание, поражающее артерии, хотя иногда считается, что первая попытка дифференциации была сделана раньше Карлом Рокитанским.

Он описал заболевание, но отнес его к расслаивающим аневризмам, в то время, как немецкие ученые дифференцировали узелковый периартериит, симптомы и проявления в отдельный вид.

Пять гипотез о происхождении панартериита по-прежнему балансируют на грани предположения и полученных данных лабораторных исследований, но их по-прежнему недостаточно, чтобы делать обоснованные утверждения. По статистике, менее 1 (0,2-1%) человека на 100 тыс. населения заболевает за год, а это – недостаточное количество данных для определенных выводов.

Достоверно установлена подверженность мужской половины в несколько раз чаще, чем женской, а среднестатистический возраст заболевания, проведенные клинические исследования определили в 48 лет. Но у патологии нет возрастных границ: неоднократно был диагностирован узелковый периартериит у детей.

Основными факторами развития считаются лекарственные средства и присутствие в организме гепатита В, хотя некоторые клинические направления связывают первостепенные причины с развитием аллергии или аутоиммунным заболеванием в конкретном организме. Присутствие гепатита вируса В, в крови больных стало выявляться в меньшей степени после практики массовой вакцинации населения.

Важно! 

Исследование показали, что у небольшого количества заболевших есть присутствие других вирусов – цитомегаловируса, иммунодефицита человека, Т-лимфотропного, краснухи и др. Но процентного соотношения между болезнью и присутствием вирусной инфекции недостаточно для обобщения.

В авторитетных изданиях прямо указывается на то, что точные причины неизвестны, но предположений существует много. Общепринятая точка зрения состоит в формировании в организме иммунного ответа на аллергический фактор, который отмечается в нехарактерной для нормы форме.

Повреждение сосудистой стенки, по мнению большинства специалистов, происходит при наличии специфической чувствительности в гипертрофированной форме. Это дает повышенную чувствительность сосудистой стенки к потенциальным аллергенам, и в конечном итоге – ее разрушение.

Заболевание, характеризующееся специфическими признаками, развивается при патологии иммунной системы и ее реакции на отдельные группы провоцирующих факторов. Только так можно объяснить наличие нескольких гипотез о происхождении, и предположение, что хроническое негативное состояние, у которого аналогичные признаки, появляется в организме из-за присутствия:

  • отдельных видов лекарственных веществ (их обнаружено уже более 30);
  • некоторых пищевых компонентов, особенно, искусственного происхождения;
  • действия на организм единовременного или перманентного переохлаждения (так называемой холодовой аллергии);
  • острой вирусной инфекции или ее хронического присутствия (вирусы гепатита В и С, краснухи, цитомегаловируса, ВИЧ);
  • респираторных инфекций в остром течении, с последующими осложнениями;
  • перманентных испытанных стрессов или пережитого сильного эмоционального потрясения.

Обратите внимание! 

Некоторые направления современных исследований указывают на наличие генетической предрасположенности к развитию опасного заболевания, однако нет оснований для уверенного об этом утверждения. Формирование иммунных комплексов происходит на фоне гипераллергии, а она практически всегда имеет под собой обоснованность на уровне наследственного механизма.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

При подозрении на узелковый периартериит диагностика начинается с констатации внешних признаков – лихорадки, ничем не снимаемой головной боли, изменений кожного покрова и резкого похудения.

Слабость и мышечная атрофиях, полиартрит, могут ввести в заблуждение при визуальном осмотре и сборе вербального анамнеза, однако состояние сосудов при аппаратных исследованиях безошибочно указывает на истинный характер болезни.

При рассмотрении процесса поражения сосудистой стенки более вероятной кажется аутоиммунная природа происходящих изменений.

Разрастание соединительной ткани, результатом которого становится утрата природной эластичности и сужение диаметра, некротизация отдельных участков, вызываются аллергеном.

В ответ на его появление развивается аутоиммунная реакция, в результате которой иммунный комплекс синтезируется с участием белков, входящих в природный состав сосудистой стенки. Они воспринимаются иммуноцитами, как чужеродные соединения, с которыми нужно бороться, как с агрессорами.

Воспалительная реакция приводит к вступлению в нее других непременных участников, в результате образуется повреждение стенки сосуда.

Если рассматривать данные исследований на узелковый периартериит, фото показывают, что в процессе не участвуют ни капилляры, ни венулы, ни артериолы. Поражаются только крупные артерии, но быстрота и характер распространения определяются типом течения:

  • при быстро прогрессирующем наступает разрыв или стеноз почечной;
  • при доброкачественном поражается только кожный покров;
  • молниеносная форма тромбирует артерии кишечника и развивает сердечную недостаточность;
  • медленно прогрессирующее вызывает воспаление нервной ткани в периферических нервах и нарушение кровообращения в конечностях;
  • в рецидивирующем могут присутствовать разные варианты.

Классическое сопровождается поражением почек, но есть и астматический тип, моноорганный, у которого практически нет специфических признаков и кожно-тромбангиитический, когда подкожные узлы образуются на сосудах конечностей. При диагнозе узелковый периартериит, лечение осуществляется по клинической форме и прогнозы заболевания тоже определяются по ее присутствию.

К какому врачу обратиться

Лечение заболевания осуществляется симптоматически, первоначальное обращение – обычно, к терапевту, который и дает направление к соответствующему специалисту.

 Рекомендации по обращению даются на основании проведенных анализов и достоверно установленного диагноза.

Лечением узелкового периартериита, в зависимости от его клинической формы, могут заниматься ревматолог, кардиолог, нефролог и офтальмолог, вертебролог и пульмонолог.

Это далеко не полный список, к какому из врачей придется обратиться за помощью. При поражении суставов это может быть не только ревматолог, но и ортопед, и хирург. Даже гепатолог, если стеноз и поражение артерий приведут к развитию печеночной недостаточности.

Совет! 

Неблагоприятный прогноз еще не означает окончательный приговор, при адекватном лечении можно добиться значительных успехов, а своевременное обращение за помощью многократно увеличивает имеющиеся шансы.

Симптомы

К общим проявлениям относятся симптомы, которые трудно соотнести с определенным типом и взять за основу для диагностики. Но перманентная лихорадка, резкое похудение и хроническая усталость уже должны стать сигналом для обращения за врачебной помощью.

На определенной стадии начинается изменение цвета кожного покрова, возникновение образований, поддающихся обнаружению при пальпации, боли в сустава с их последующим поражением.

Нехарактерная симптоматика зависит от клинической формы и недостаточности органов, артерии которых подверглись поражению.

На этом фоне могут наблюдаться сбои пищеварения и выделительной системы, печени, сердца, органов дыхания.

Методы лечения

Болезнь предполагает длительное и комплексное лечение, в ходе которого задействуются различные методы. Это может быть приемом медикаментов, физиотерапией, экстракорполярной гемокоррекцией, избирательным удалением плазмы и ее последующей заменой альбумином или плазмой донора.

Плазмаферез

Применение метода позволяет провести очистку крови гравитационным методом, без меньшего травмирования ее клеток, чем при гемосорбции или гемофильтрации.

Его проведение позволяет удалить из состава крови антитела, циркулирующие иммунные комплексы и медиаторы воспаления.

Узелковый периартериит находится на первом месте в списки заболеваний, при которых данная процедура имеет значительный успех.

Лекарства

Медикаментозные средства назначаются по мере возникновения негативных проявлений.

Это могут быть антитромботические препараты, цитостатики, аспирин и кортикостероиды, (их курсового применения на ранних стадиях иногда достаточно, чтобы восстановить нормальное состояние сосудов и предотвратить нарушения).

Биопрепараты некоторых видов могут применяться для приостановления воспаления. В дальнейшем все зависит от стадии развития и клинической формы.

Диагностика полиартериита

Лечение невозможно без проведения диагностики, которая начинается с общего анализа мочи и крови. В дальнейшем врач может использовать для получения данных ангиографию и УЗИ, рентгенологические исследований, КТ и МРТ, биопсию и гистологию тканей, взятых на анализ.

Профилактические меры

Предупреждение развития заболевания не включает особых рекомендаций, поскольку не установлена основная причина развития патологии. Однако здоровый образ жизни, правильное питание и своевременное лечение, по нению врачей, способны предупредить развитие любой болезни.

Узелковый периартериит – опасное заболевание, лечение которого дает основания для успешных прогнозов только при своевременном обнаружении и вовремя начатом лечении. Если проходить постоянное обследование, можно вовремя диагностировать патологию и воспрепятствовать ее развитию.

Гадалка баба Нина: «Чтобы вырваться из нищеты и проблем, положите в углу дома…» Читать далее »

Подписывайтесь на наш канал в Яндекс.Дзен! Нажмите “Подписаться на канал”, чтобы читать Sosud-ok.ru в ленте “Яндекса”

Загрузка…

Источник: https://sosud-ok.ru/sosudi/uzelkovyj-periarteriit-simptomy.html

Узелковый периартериит: причины, симптомы/признаки, диагностика, лечение

Узелковый периартериит симптомы и лечение

Узелковый периартериит (полиартериит) — острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности.

Это системный васкулит, обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм.

Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды.

Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

  • Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики — отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
  • Астматическая,
  • Кожная — имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
  • Тромбангиитическая — медленное течение с симптомами артериальной гипертензии, полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
  • Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

  1. Сифилитическое поражение артерий,
  2. Механическое повреждение сосудов,
  3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
  4. Острая бактериальная инфекция,
  5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

  • При поражении коронарных артерий возникают загрудинные боли, острое нарушение кровообращения по венечным сосудам, сердечная недостаточность, кардиосклероз, нарушается ритм сердца. Коронариты приводят к стенокардии, миокардиту, аритмии, недостаточности митрального клапана. Своеобразная коронарная патология может протекать без четкой клиники с частыми стенокардитическими приступами. На электрокардиограмме – экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
  • Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите нередко сочетается с воспалением периферических нервов и сопровождается развитием моно- или полиневрита, который проявляется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями, парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложняется патология развитием инсультов, менингоэнцефалитов, эпиприпадков, психических расстройств, гемипарезов.
  • поражение узелковым периартериитом почекПри поражении почечных артерий у больных развивается стойкая гипертония, в моче появляется белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда заканчивается образованием гематом в околопочечной клетчатке. Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения больных. При узелковом периартериите почки поражаются чаще всех остальных внутренних органов. Исход сосудистых поражений почек — ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз.
  • Воспаление артерий пищеварительного тракта проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки, диспепсическим синдромом — диареей с кровью и слизью, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита. При вовлечении в патологический процесс печени возникает гепатомегалия, желтуха, печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с внутрисекреторной недостаточностью. Осложнениями заболевания являются: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно-кишечные кровотечения.
  • поражение сосудов легких на диагностическом снимкеВоспаление легочных артерий является еще одним клиническим вариантов узелкового периартериита. Возникает бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Проявляется заболевание симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы. У больных развивается легочной васкулит, деформируется легочной рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем, болью в грудной клетке. Перкуссионно отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, аускультативно — дыхательные шумы и хрипы. Осложняется патология разрывом сосудистых аневризм и развитием легочных кровотечений. Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы, бронхоспастического синдрома.
  • Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У больных развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у лиц с гипертонией.
  • Поражение артерий, кровоснабжающих органы эндокринной системы, приводит к развитию дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты — основное патогенетическое звено орхитов и тиреоидитов.

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро.

У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов.

Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными.

При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностика

изменение сосудов почек на ангиографии

Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

Дополнительные диагностические методы:

  1. Артериография — метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
  2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
  3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
  4. На обзорной рентгенограмме легких — четкая деформация легочного рисунка.
  5. На ЭКГ и УЗИ сердца — признаки кардиопатии.

Лечение

Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

  • Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
  • Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
  • Аминохинолиновые производные — «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
  • Препараты пиразолонового ряда — «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
  • Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
  • При наличии на коже инфекционных осложнений — гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
  • Симптоматическое лечение — болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции — плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит — относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

: узелковый периартериит, мини-лекция

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/uzelkovyj-periarteriit/

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Узелковый периартериит симптомы и лечение

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

  • вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
  • побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

  • кожные трофические язвы;
  • гангрена конечностей;
  • инфаркт какого-либо из внутренних органов;
  • разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
  • инсульт;
  • энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
  • миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • почечная недостаточность;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

Один из первых симптомов — боли в голенях

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

  • анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
  • анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
  • биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
  • диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
  • ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
  • биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

  • вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
  • абдоминальный синдром, боли в животе;
  • возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

  • снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
  • узелки на коже;
  • боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
  • слабость или боли в мышцах ног;
  • нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
  • повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
  • в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
  • вирусный гепатит В или С;
  • характерные изменения при ангиографии;
  • характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

ЗаболеваниеОтличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиитПоражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз ВегенераХарактерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулитРазвиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
СепсисВозможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь ЛаймаНапоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

  • интенсивное воспаление сосудов;
  • инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

  • у 52% удается добиться полного выздоровления;
  • 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
  • в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
  • в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

  • креатинин крови более 1,58 мг/дл;
  • выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
  • поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
  • кардиомиопатия (поражение сердца);
  • нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/uzelkovyj-poliarteriit-prichiny-simptomy-lechenie

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит симптомы и лечение

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий.

Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов.

В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение.

В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования.

Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита.

Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость.

Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов.

Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности.

Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана.

Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия.

При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений.

Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами.

В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура.

Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания.

Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок.

При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование.

При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год.

В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/periarteritis-nodosa

Описание и виды заболевания

Узелковый периартериит – это патология неясного происхождения. Врачи связывают ее с вирусной инфекцией, гепатитом В, также вакцинацией, приемом лекарственных средств, инсоляцией и переохлаждением.

Все эти факторы приводят к иммунному ответу в сосудистых стенках и аутоиммунному воспалительному процессу. Опасно то, что при заболевании резко повышается свертывание и тромбообразование. Чаще всего узелковый периартериит развивается в среднем возрасте (30–50 лет).

В медицине выделяют такие виды узелкового периартрита:

  • Почечно-висцелярный.
  • Кожный.
  • Астматический.
  • Моноорганный.

Доброкачественно заболевание протекает при кожной форме, иногда может обостряться васкулит. Медленно развивается при тромботической форме: сначала повышается давление, затем развивается периферический неврит, наблюдаются серьезные нарушения в суставах ног и рук.

Повторяющая узелковая форма периартериита спровоцирована приемом глюкокортикоидов, цитостатиков, инфекционными заболеваниями, аллергической реакцией и переохлаждением.

Внимание! Если узелковый периартериит стремительно развивается, он начинает поражать почечную систему, приводит к злокачественной форме артериальной гипертензии. При молниеносном развитии пациент сразу же умирает.

Симптомы при узелковом периартериите

Сначала появляется сильнейшая лихорадка, от которой избавиться можно только с помощью Аспирина, глюкокортикоидов. При лихорадке человек заметно худеет и ослабевает. Также заболевание отражается на состоянии:

  • Кожи – она бледная с мраморным оттенком, на ней появляется геморрагическая, эритематозная, некротическая, пятнистая сыпь, а в области бедер, голеней можно заметить подкожные узелки.
  • Суставов, мышц – наблюдается слабость, сильная боль, иногда мышцы полностью атрофируется, а в крупных суставах развивается артрит.
  • Почек. Практически у всех больных возникает сосудистая нефропатия, с повышенными выделением мочи, сильнейшим воспалительным процессом, почечной недостаточностью. Если своевременно не оказать помощь больному, у больного будет разрыв аневризмы почечных сосудов или инфаркт почки.
  • Сердца. Узелковый периартериит приводит к стенокардии, миокардиту, инфаркту миокарда, аритмии, артериальной гипертензии.
  • Легких – наблюдается пневмония с сильным кашлем, одышкой, появлением дыхательных хрипов, шумов. Здесь важна своевременная помощь, иначе все может закончиться легочным инфарктом.
  • Желудка и кишечника. Патология протекает с сильными болями, диареей, тошнотой. В случае осложнения появляется желтуха, панкреонекроз, язва двенадцатиперстной кишки или желудка, а также сильное кровотечение.
  • Нервной системы. При заболевании могут возникать парезы, парестезия, трофические расстройства. В тяжелых случаях есть вероятность появления инсульта, менингоэнцефалита.
  • Зрения – развивается злокачественная ретинопатия, а также аневризматические сосудистые расширения в глазном дне.
  • Кровоснабжения в конечностях, в результате возникает гангрена пальцев и ишемия.
  • Эндокринной системы.

Чем опасно заболевание?

  • Существует риск склероза или разных инфарктов внутренних органов.
  • Разрыв аневризмы.
  • Гангрена кишечника.
  • Инсульт.
  • Уремия.
  • Энцефаломиелит.

Диагностика патологии

Обязательно сдается анализ мочи, крови. При заболевании показатель крови меняется, как правило, показывает анемию, нейтрофильный лейкоцитоз.

Чтобы уточнить диагноз обязательно проводится биопсия, а также анализ на гепатит. Дополнительно врач осматривает глаза, как правило, выявляет в них сосудистый изменения.

Обязательно проводится УЗИ почек, рентген легких, УЗИ сердца, ЭКГ. Врачи во время диагностики обращают внимание, насколько поражены почки, не развился абдоминальный синдром, бронхиальная астма и т. д.

Основное лечение

Курс терапии длится около 3 лет, при этом прерывать его нельзя. Дополнительно требуется помощь кардиолога, ревматолога, пульмонолога, нефролога, окулиста.

При неосложненной форме заболевания назначаются кортикостероиды – Преднизолон, а также дополнительно Аспирин, Бутадион.

Если узелковый периартериит осложняется нефротическим синдромом, злокачественной гипертензией, могут назначаться цитостатики-иммуннодепрессоры – Циклофосфан, Азатиоприн.

В случае хронического узелкового периартериита, который сопровождается невритом, атрофией мышц, назначают курс гидротерапии, массажа, ЛФК.

Для снижения аутоиммунной реакции, вязкости крови используются такие процедуры – гемосорбция, плазмаферез, криоаферез.

Профилактика и прогнозы при заболевании

При несвоевременном лечении начинает развиваться синдром почечной недостаточности, церебральные расстройства, артериальная гипертензия, тромбоз – все эти патологии могут привести к смерти пациента. Если вовремя обратиться к врачу, можно остановить развитие узелкового периартериита.

В целях профилактики важно учитывать непереносимость лекарственных препаратов, своевременно делать переливание крови, а также стараться защищаться от разных видов инфекции.

Таким образом, узелковый периартериит – опасная для жизни патология, которая требует немедленного лечения.

Источник: https://medportal.su/uzelkovyj-periarteriit-prichiny-simptomy-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.